مقاله اختلالات بيماري‌هاي متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيصDisorders of muscle lipid metabolism: Diagnostic and therapeutic challenges
0 (0)

0دیدگاه کاربران

در انبار موجود نمی باشد

مقاله اختلالات بيماري‌هاي متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيصDisorders of muscle lipid metabolism: Diagnostic and therapeutic challenges

0 (0)

0دیدگاه کاربران

15,000 تومان

ژورنال

ELSEVIER

صفحات انگلیسی

5 تا 10

صفحات فارسی

20 تا 30

سال انتشار

2010

15,000 تومان

نقد و بررسی

مقاله اختلالات بيماري‌هاي متابوليسم ليپيد ماهيچه: مشكلات درماني و تشخيص

چکیده فارسی :

اختلالات متابوليسم ليپيد ماهيچه شامل تجزيه تري‌گليسريد انتراميوسلولار (بين ميوسلولي) و جذب كاربيتين و انتقال ميتوكندريايي اسيدهاي چرب زنجيره طويل، يا بتااكسيداسيون اسيد چرب مي‌باشد. سه بيماري اصلي منجر به ضعف دائم ماهيچه شده و به افزايش شديد محتواي ماهيچه (ميوپاتي ذخيره ليپيد) مي‌شود شامل موارد زير مي‌شود:

عامل اول كمبود دهيدروژناز اسيل كوآنزيم A چندتايي مي‌باشد. يك ليپيدوز خفيف را در اختلالات اكسيداسيون اسيد چرب مشاهده مي‌كنيم كه به همراه دوره‌هاي rhabdomyolis مثل كارنيتين پالميتول نرنسفراژ II ودهيدروژناز اسيل كوآنزيم A زنجيره بسيار طويل و كمبود پروتئين سه كاربردي ميتوكندريايي و كمبود فسفات اسيد فسفاتيديك كه اخيراً مي‌باشد كه اخيراً بيان شده است. اختلالات زنجيره‌ي تنفسي و سندرم‌هاي عضلاني مادرزادي هم ممكن است به اشتباه به عنوان اختلالات اكسيداسيون اسيد چرب مربوط به وجود ليپيدوز ماهيچه‌ اي ثانويه تشخيص داده شود. آزمايشات بيوشيميايي اصلي كه سرنخ‌هايي براي تشخيص اين اختلالات مختلف ارائه كرده‌اند، شامل اندازه‌گيري كربينيت و اسيل كارنيتين خون و پروفايل اسيد آلي ادرار و جستجو براي ليپيد انتراسيتوپلاسمي در لكه‌هاي جانبي خون مي‌باشد. (ناهنجاري جريان) آناليز ژنتيكي كه بر روي نتايج ارزيابي بيوشيميايي متمركز شده است، به ما امكان مي‌دهد تا تشخيص حدي داشته باشيم. كمبود كارنيتين اوليه و كمبود دهيدروژناز چندگانه اسيل كوآنزيم A، را پس از وارد كردن كارنيتين و ريبوفلاوين و كوآنزيم G10 مي‌توانيم درمان كنيم. روش‌هاي درماني جديد براي اختلالات اكسيداسيون اسيد چرب اخيراً ايجاد شده‌اند كه بر مبناي دارو درماني با بنزافيبرات و رژيم‌هاي خاص سرشار از تري هپتانوئين يا تري‌گلسيريدهاي زنجيره‌ي متوسط مي‌باشد.

كلمات كليدي: ليپيدوز ماهيچه، اكسيداسيون اسيد چرب،بيماري ذخيره ليپيد ميوپاتي متابوليك 

چکیده انگلیسی:

Disorders of muscle lipid metabolism may involve intramyocellular triglyceride degradation, carnitine uptake, long-chain fatty acids mitochondrial transport, or fatty acid b-oxidation. Three main diseases leading to permanent muscle weakness are associated with severe increased muscle lipid content (lipid storage myopathies): primary carnitine deficiency, neutral lipid storage disease and multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency. A moderate lipidosis may be observed in fatty acid oxidation disorders revealed by rhabdomyolysis episodes such as carnitine palmitoyl transferase II, very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial trifunctional protein deficiencies, and in recently described phosphatidic acid phosphatase deficiency. Respiratory chain disorders and congenital myasthenic syndromes may also be misdiagnosed as fatty acid oxidation disorders due to the presence of secondary muscle lipidosis. The main biochemical tests giving clues for the diagnosis of these various disorders are measurements of blood carnitine and acylcarnitines, urinary organic acid profile, and search for intracytoplasmic lipid on peripheral blood smear (Jordan’s anomaly). Genetic analysis orientated by the results of biochemical investigation allows establishing a firm diagnosis. Primary carnitine deficiency and multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency may be treated after supplementation with carnitine, riboflavine and coenzyme Q10. New therapeutic approaches for fatty acid oxidation disorders are currently developed, based on pharmacological treatment with bezafibrate, and specific diets enriched in medium-chain triglycerides or triheptanoin.

ژورنال

ELSEVIER

صفحات انگلیسی

5 تا 10

صفحات فارسی

20 تا 30

سال انتشار

2010

دیدگاه خود را در باره این کالا بیان کنید افزودن دیدگاه

دیدگاهها

هیچ دیدگاهی برای این محصول نوشته نشده است.

    هیچ پرسش و پاسخی ثبت نشده است.

پرسش خود را درباره این کالا بیان کنید

ثبت پرسش
انصراف ثبت پرسش
دانشگاه یار

عضویت از 5 سال قبل

شماره تماس: 02166084966

امتیازی ثبت نشده
https://daneshgahyar.com/shop/daneshgahyar/